Système du complément
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le système du complément est une cascade biochimique complexe du système immunitaire, entraînant une cytolyse, une chimiotaxie, une opsonisation et une inflammation ; il peut marquer des organismes pathogènes pour leur phagocytose. Le système du complément consiste en plus de 35 protéines. Parmi elles, 12 sont directement impliquées dans des voies métaboliques du complément, alors que le reste a des fonctions régulatrices. Il y a trois voies biochimiques qui activent le système du complément : la voie classique du complément, la voie alternative du complément et la voie des lectines liant les mannanes.
Sommaire |
Généralités
Voie classique
Voie alternative
Voie des lectines
Rôle dans les maladies
Les maladies liées à un déficit en complément sont rares :
- les déficits en protéïnes de la voie classique : C1q, C2, C4, se révèlent par un lupus
- les déficits en protéïnes de la voie des mannanes : MBP, donnent des infection graves et récidivantes
- les déficits en protéïnes de la voie alterne : B,D, Properdine, donnent des infections bactériennes graves
- les déficits en protéïnes du complexe d'attaque membranaire : C5, C6, C7, C8, s'accompagnent d'infections à Neisseria
- les déficits en inhibiteurs : H, I donnent des infections avec urticaire, anémie hémolytique, glomérulopathie ou les déficits en CD55 et CD59 donnent l'Hémogloginurie Paroxystique Nocturne (maladie de Marchiafava et Michelli) ou encore les déficits en C1inh (oedème angio-neurotique).
- des déficits en CR1 et CR3 ont aussi été décrits.
Les maladies accompagnées de dysfonctionnements du complément sont nombreuses.
