Syndrome de Budd-Chiari

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Sommaire 1 Définition 2 Symptomes 3 Causes & Facteurs de risque 4 Diagnostic 5 Incidence 6 Espérance de vie 7 Traitements 8 Chirurgie 9 Complications 10 Liens externes

Définition

Le Syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare du foie qui résulte de l'obstruction d'au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur.

Symptomes

• Ascite
• Douleurs hépatiques (abdominales)
• Parfois une insuffisance hépatique
• Hypertension portale
• Circulation collatérale
• Hépatomégalie douloureuse

Causes & Facteurs de risque

• Syndromes myéloprolifératifs
• Mutation du facteur V Leiden
• Anomalie du facteur II
• Déficits en Protéines C , Protéines S, Antithrombine III
• maladie de behçet
• Anticoagulant lupique

-

• Grossesse
• Etat inflammatoire
• Contraceptifs oraux

Diagnostic

• Scanner avec injection
• IRM avec injection
• Echographie

Incidence

1 cas sur 100 000 personnes

On estime le nombre de personnes touchées en France à moins d'un millier

Espérance de vie

• 90% à 10 ans en 2005
• 70% à 10 ans en 2000
• 10% Dans les années '70, le dignostic de la maladie était faisable mais on ne savait pas encore la traiter

Traitements

• Traitement médical ou chirurgical de l'ascite
• Anticoagulants au long cours

Chirurgie

• La transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave

Complications

• Cirrhose

Liens externes

• le syndrome de budd-chiari par le professeur Dominique Charles Valla