Sclérose latérale amyotrophique
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| Sclérose latérale amyotrophique | ||
|---|---|---|
| Code CIM-10 : | G12.2 | |
| Code CIM-9 : | 335.20 | |
La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot est une maladie neurologique relativement fréquente, de cause inconnue, sans traitement spécifique, de pronostic sombre. Elle concerne principalement les hommes de 50 à 60 ans, mais cette différence homme/femme a tendance à s'atténuer. il existe aussi des atteintes chez des sujets jeunes. Aux États-Unis, on la nomme aussi maladie de Lou-Gehrig, du nom d'un joueur de base-ball atteint de cette maladie.
Anatomiquement, elle est due à une dégénerescence progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière associée à une destruction du faisceau pyramidal et du faisceau géniculé.
Sommaire |
Diagnostic
Il associe un syndrome neurogène périphérique (lié à l'atteinte des motoneurones de la corne antérieure), un syndrome bulbaire, un syndrome pseudo-bulbaire, et un syndrome pyramidal. Il est important de noter qu'il n'existe aucun trouble sensitif dans cette maladie.
- Syndrome neurogène périphérique : il associe des troubles moteurs (diminution de la force musculaire, débutant en général au membre supérieur), une amyotrophie (débutant par les mains, donnant l'aspect typique en «mains de singe» par fonte musculaire), des crampes, des fasciculations (elles sont dues à la désinnervation des muscles), une abolition des réflexes ostéo-tendineux.
- Syndrome pyramidal : avec anomalies de la marche, hyperreflexie des membres inférieurs, signe de Babinski positif (50% des cas)
- Syndrome bulbaire : fasciculations de la langue, paralysie glosso-vélo-pharyngo-laryngée
- Syndrome pseudo-bulbaire : troubles de la phonation (dysarthrie), de la déglutition, rires et pleurs spasmodiques.
Examens complémentaires
- Analyse du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire : normale.
- Électromyogramme : il retrouve un syndrome neurogène périphérique diffus, sans ralentissement des vitesse de conduction ni bloc proximal.
- IRM de la moelle : normale (ce qui permet d'éliminer les atteintes mécaniques de la moelle épinière).
Étiologie
Sporadiques
Génétiques
Transmission autosomique dominante
Transmission autosomique récessive
Transmission liée à l'X
Traitement
Le traitement est symptomatique, en l'absence de traitement de fond de la maladie (cependant, certaines molécules sont actuellement à l'essai).
- Kinésithérapie et appareillage spécifique pour ralentir la progression du déficit moteur,
- Lutte contre les infections bronchiques par antibiothérapie (afin d'éviter l'agravation d'une altération de la fonction respiratoire),
- Traitement médicamenteux symptomatique des crampes et de la spasticité liée au syndrome pyramidal,
- Gastrostomie en cas de troubles sévères de la déglutition, voir pose d'une sonde gastrique à demeure.
- Ventilation mécanique en cas d'atteinte du muscle de la respiration : le diaphragme.
Liens externes
- Info-SLA, site Web francophone entièrement consacré à la Scérose Latérale Amyotrophique
- France SLA
- Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone (ARS)
- La sclérose latérale amyotrophique, article de Doctissimo.fr
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