Sclérose en plaques

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La sclérose en plaques est une maladie neurologique chronique et souvent invalidante. Elle est multifactorielle et ses manifestations cliniques sont liées à une démyélinisation des fibres nerveuses de la substance blanche du système nerveux central (cerveau et moëlle épinière).

Elle touche environ 60 000 personnes en France (prévalence), et environ 2 000 personnes de plus par an (incidence). 70 % des nouveaux patients sont de jeunes adultes entre 20 et 40 ans, dont près de deux tiers de femmes. C'est une importante cause de handicap.

Sommaire 1 Physiopathologie 2 Lésions anatomiques 3 Diagnostic 3.1 Syndrome pyramidal 3.2 Névrite optique rétro-bulbaire 3.3 Troubles de la sensibilité 3.4 Syndrome vestibulaire 3.5 Syndrome cérébelleux 3.6 Diplopie 3.7 Troubles génito-sphincteriens 3.8 Paralysie faciale 3.9 Troubles psychiques 4 Examens complémentaires 4.1 IRM cérébrale et médullaire 4.2 Ponction lombaire 4.3 Potentiels évoqués 5 Traitement 5.1 De la poussée 5.2 De fond 6 Lien externe

Physiopathologie

Les causes de la sclérose en plaques sont imparfaitement connues. Elles associent des facteurs génétiques (la famille d'un malade a plus de chance d'être touchée que la population générale), des facteurs environnementaux (les pays tempérés sont beaucoup plus touchés que les pays tropicaux, quelle que soit l'origine ethnique) et un facteur déclenchant de la maladie (probablement infectieux, par hypersensibilité et naissance d'une réponse auto-immune après une infection banale). À ce titre, on retrouve chez les patients atteints de SEP un taux très élevé d'anticorps dirigés contre certains virus (en particulier la rougeole).

Ainsi, la sclérose en plaques est une maladie auto-immune (liée à l'activité anormale de certains anticorps dirigés contre la gaine de myéline des fibres nerveuses) déclenchée après un événement probablement viral, chez un sujet génétiquement prédisposé à la maladie.

Lésions anatomiques

Elles consistent en des plaques plus ou moins étendues de démyélinisation au sein de la substance blanche du système nerveux central (constituée de fibres nerveuses, c’est-à-dire de prolongements neuronaux : les axones). Ces fibres nerveuses sont normalement entourées d'une gaine de myéline constituée par les oligodendrocytes (ce sont les cellules de Schwann qui assument ce rôle dans le système nerveux périphérique, qui lui n'est pas touché par la SEP), qui est détruite lors d'une poussée de la maladie : la gaine est détruite, mais l'axone est intact. Cette démyélinisation entraine une altération de la conduction électrique dans l'axone (les informations transitent moins vite), ce qui aboutit à des signes cliniques variés, qui apparaissent en quelques jours. La particularité de cette maladie est son évolution, marquée par des phases de poussées (lors de la constitution d'une nouvelle zone de démyélinisation) et de rémission (lorsque la plaque cicatrise, avec remyélinisation partielle) avec amélioration parfois spéctaculaire des symptômes. Malheureusement, avec le temps, les nouvelles poussées cicatrisent moins bien, et les altérations neurologiques finissent par ne plus régresser, constituant des lésions définitives. Le rythme des phases de poussées/rémission est très variable d'un individu à l'autre, ce qui fait que pour certains la maladie reste très longtemps sans impact majeur en dehors des crises, alors que chez d'autres une détérioration rapide de la qualité de vie survient en rapport avec des poussées fréquentes et peu résolutives.

Diagnostic

La maladie débute typiquement entre 20 et 40 ans et touche deux femmes pour un homme. Certains éléments caractéristiques doivent faire suspecter une sclérose en plaques : des accidents neurologiques répétés, régressifs (au moins en début de maladie), touchant des fonctions variables (vision, motricité, sensibilité, etc.) : les poussées sont disséminées dans le temps et dans l'espace. Parmi les accidents neurologiques les plus fréquents, on trouve :

Syndrome pyramidal

Il est inaugural (révélateur) de la maladie dans 20 % des cas, et se manifeste par des troubles de la marche avec une fatiguabilité importante, une spasticité, des réflexes exagérés au membres inférieurs, un signe de Babinski positif, une abolition des réflexes cutanés abdominaux. À l'issue de la poussée, le signe de Babinski reste souvent comme séquelle.

Névrite optique rétro-bulbaire

Révélateur dans près d'un tiers des cas, c'est le symptôme le plus évocateur. Il se manifeste pour le malade par une baisse d'acuité visuelle progressive, associée à des douleurs oculaire et orbitaires. L'examen de la vision retrouve une acuité visuelle parfois très basse, un scotome central, un trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie de l'axe rouge-vert). Au stade aigu, le fond d'œil est normal et ce n'est qu'après une quinzaine de jours qu'apparait une atrophie de la papille, témoin de l'atteinte du nerf optique et persistant comme séquelle malgré la récupération visuelle (habituellement en quelques semaines).

Troubles de la sensibilité

Ils sont essentiellement subjectifs : paresthésies, fourmillements, signe de Lhermitte positif (sensation de décharge électrique le long du rachis lors de la flexion du cou). On retrouve parfois un syndrome cordonnal postérieur avec des troubles de la sensibilité profonde, et plus rarement une atteinte du faisceau spinothalamique avec une anesthésie thermo-algésique. Des douleurs de la face (ou à l'opposé une anesthésie) sont possibles en cas d'atteinte du Ve nerf cranien dans sa portion bulbaire.

Syndrome vestibulaire

Il associe vertige rotatoire, nystagmus, et ataxie.

Syndrome cérébelleux

Les plaques de démyélinisation sont fréquentes dans le cervelet et dans la fosse postérieure en général, pouvant donner un syndrome cérébelleux avec station debout instable, marche ébrieuse, mouvement dysmétriques, etc.

Diplopie

La diplopie est une sensation de vision dédoublée par anomalie des muscles oculomoteurs (innervés par les nerfs oculomoteurs : troisième et quatrième paires de nerfs crâniens). Une ophtalmoplégie internucléaire est possible en cas d'atteinte des bandelettes longitudinales postérieures (qui font le lien entre les noyaux des nerfs oculomoteurs et assurent leur fonctionnement harmonieux) qui se manifeste dans le regard latéral par une adduction incomplète d'un œil associée à un nystagmus de l'œil en abduction.

Troubles génito-sphincteriens

Ils sont fréquents et liés à une atteinte de la moelle épinière. Ils se manifestent par des mictions impérieuses (ou une rétention urinaire), la constipation, l'impuissance. Ces troubles sont source de rétention aiguë d'urines, d'infections urinaires et de détresse psychologique et sont une priorité thérapeutique.

Paralysie faciale

Par atteinte du nerf facial dans son trajet protubéranciel (c’est-à-dire dans le tronc cérébral).

Troubles psychiques

La dépression est fréquente au cours de la sclérose en plaques, à la fois en raison des manifestations pénibles de la maladie, mais aussi à cause des lésions cérébrales caractéristiques de la maladie et de leurs répercussions sur l'humeur. Une excitation psychique (syndrome maniaque) est plus rare mais possible.

Examens complémentaires

IRM cérébrale et médullaire

Elle représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve en séquence T2 des zones d'hypersignal (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des ventricules cérébraux, dans la moëlle, et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso ou en hyposignal.

Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de gadolinium (elles se réhaussent). Il est important de noter que ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. C'est la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM.

Ponction lombaire

La ponction lombaire a une intéressante valeur diagnostique lorsqu'elle retrouve un liquide céphalo-rachidien inflammatoire, avec un taux de protéines élevé (> 1 g/l, la normale étant de moins de 0,4 g/l) et au sein de ces protéines une proportion trop élevée d'immunoglobulines (plus de 14 %), qu'une électrophorèse démontrera être de nature polyclonale (c’est-à-dire constituée de plusieurs types d'immunoglobulines). Enfin, une lymphocytose modérée avec 50 lymphocytes par microlitre de liquide céphalo-rachidien.

Potentiels évoqués

Leur étude retrouve fréquemment un allongement du temps de latence centrale.

Traitement

De la poussée

Les poussées, si elles sont invalidantes, peuvent recevoir un traitement par corticostéroïdes, qui permettent de raccourcir leur évolution, de hâter la guérison, mais pas de prévenir une autre poussée. L'hospitalisation en service de neurologie avec repos au lit est indispensable. La corticothérapie initiale se fait à dose élevée, pendant 5 jours, par voie intraveineuse. Après cette phase d'attaque, on prescrit des corticostéroïdes en relais par voie orale pour environ 3 semaines, associés à des mesures de prévention des effets secondaires des corticostéroïdes (régime désodé, supplémentation en calcium, en potassium, en vitamine D, surveillance du poids, de la pression artérielle, de l'humeur, de l'état cutané. En cas d'atteinte motrice, des séances de kinésithérapie douce sont proposées le temps de l'hospitalisation.

De fond

• Traitement médicamenteux : actuellement, seul l'interféron bêta a fait preuve de son efficacité dans la sclérose en plaques (poussées moins nombreuses et moins sévères, amélioration de l'aspect IRM des lésions nerveuses). Il existe de l'interféron bêta 1-b (utilisé pour les formes rémittentes et les formes progressives), et l'interféron bêta 1-a (qui ne posséde d'AMM que pour les formes rémittentes. Les indications du traitement par interféron sont les scléroses en plaques rémittentes avec au moins deux poussées au cours des deux années précédentes, ou les SEP progressives (avec agravation continue et progressive, sans rémission entre les phases aiguës). L'interféron est contre indiqué ou cours de la grossesse et l'allaitement, chez les épileptiques non stabilisés, et au cours des dépressions sévères.
• Prise en charge sociale et psychologique : par intégration à des groupes de malades, maintien d'un emploi et au besoin adaptation du poste de travail, psychothérapie, traitement d'une dépression ou d'un état anxieux.
• Rééducation motrice, lutte contre la spasticité
• Traitement des troubles génito-spinctériens

Lien externe

• Sclérose en plaques, par le service de neurologie, CHU de Rennes
• Sclérose en plaques, par la Fondation Charcot (Belgique)