Myélome multiple
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Le myélome multiple (plus connu sous le nom de maladie de Kahler) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe dans le sang) de la moelle osseuse. C'est un cancer des cellules plasmatiques : les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), une fraction majeure du système immunitaire qui produit des anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies.
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Epidémiologie
Il y a approximativement 8 000 personnes en France qui vivent avec le myélome multiple et la Ligue contre le cancer estime que près de 4 000 nouveaux cas de myélome sont diagnostiqués chaque année en France.
Le myélome multiple est le cancer du sang le plus fréquent après le lymphome non hodgkinien. Il représente approximativement 1 % de tous les cancers et 2 % de toutes les morts par cancer. Quoique l'âge du début du myélome multiple va de 50 à 80 ans, de récentes statistiques indiquent à la fois un accroissement d'incidences et un âge d'apparition plus précoce. En France, le diagnostic est porté en moyenne à 60 ans.
Le myélome multiple affecte légérement plus d'hommes que de femmes. Les Africains et les natifs des îles du Pacifique ont le plus haut taux d'incidence de cette maladie et les Asiatiques le plus bas. Des résultats d'une étude récente trouvent que l'incidence du myélome est de 9,5 cas pour 100 000 Africains et 4,1 cas pour 100 000 personnes de type Caucasien. Parmi les Africains, le myélome est une des 10 causes les plus importantes de mort par cancer.
Diagnostic
Circonstances du diagnostic
Le diagnostic du myélome multiple est souvent détecté par hasard, au cours d'examens sanguins de routine tels que l'électrophorèse des protides lors d'un don de plasma (avec présence d'une gammapathie monoclonale non détectée précédemment) ou l'existence d'une anémie ou d'un haut niveau de protéines dans le sérum qui incitent à effectuer des examens plus approfondis. Dans le cas d'une maladie déjà avancée dans sa progression, on retrouve des douleurs osseuses intenses, une perte de poids, une anémie, parfois des troubles neurologiques.
Diagnostic biologique
La principale conséquence du myélome est une très grande quantité d'immunoglobulines dans le sang. Ces immunoglobulines sont des protéines, qui entraînent :
- une vitesse de sédimentation très élevée
- une hyperprotidémie
- un pic dans la zone des gamma-globulines à l'éléctrophorèse des protéines du sérum (en effet, le myélome est un cancer : tous les plasmocytes dérivent d'une même cellule (ce sont des clones), et produisent dont la même immunoglobuline, ce qui explique le pic)
- l'immunofixation permet de prouver le caractère monoclonal du pic
- on retrouve aussi un excès de protéines dans les urines
- l'hypercalcémie, fréquente, est liée aux destructions osseuses
Autres examens
- Myélogramme : le myélogramme étudie les cellules de la moelle osseuse, à la recherche d'un excès de plasmocytes.
- Radiographies du squelette : à la recherche de lésions osseuses (très fréquentes) qui sont dues à des substances libérées par les plasmocytes.
Evolution et complications
Le myélome multiple est une maladie grave, dont la médiane de survie ne dépasse pas 5 ans. Il existe cependant des formes de faible masse tumorale, pouvant rester asymptomatique pendant des années. Elle peut se compliquer :
- d'infections (en effet, la présence d'une immunoglobuline en très grande quantité inhibe la synthèse normale des autres immunoglobulines, ce qui ne permet plus au corps de faire face aux agents infectieux) qui sont une cause majeure de mortalité.
- de troubles osseux : douleurs, fractures, tassement vertébral, etc.
- d'insuffisance rénale
- de troubles neurologiques : compression de la moelle épinière après un tassement vertébral, atteinte des nerfs.
- d'hémorragies (par atteinte des plaquettes liée à l'immunoglobuline monoclonale)
Traitement
Le traitement classique du myélome multiple repose sur une chimiothérapie pour les cas de maladie active. On pourra s'abstenir de traitement si le myélome est à un stade très peu avancé. Il faut aussi lutter contre les douleurs osseuses, l'hypercalcémie, et traiter les complications s'il y a lieu.
Depuis quelques années on privilégie les techniques dites d'autogreffe de cellules souche, consistant à prélever des cellules souches qu'on « nettoie » des cellules porteuses de la maladie et qu'on congèle, puis à mettre le malade en aplasie (destruction totale des plasmocytes). On réinjecte alors les cellules souches, qui vont régénérer des plasmocytes « sains ».
Des travaux sont en cours autour de nouveaux produits (thalidomide par exemple) et autour de nouvelles stratégies (« vaccination », allogreffe).
Voir aussi
Personnalités ayant contracté la maladie de Kahler
Bourvil, décédé de cette maladie en 1970 à l'âge de 53 ans après 4 ans de traitement.
Liens externes
- Forum de discussion
- IMF International Myeloma Foundation (en français)
- MMRF Multiple Myeloma Research Foundation (site américain)
- Le myélome et les modèles animaux de cette maladie, perspectives de recherche
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