Mitochondrie

Un article de Freepedia.

Les mitochondries (du grec mitos, fil et chondros, grain) sont des organites (ou organelles) intra-cellulaires d'une taille de l'ordre du micromètre (µm). Leur rôle physiologique est primordial, puisque c'est dans les mitochondries que les molécules organiques sont transformées en ATP, la source principale d'énergie pour la cellule.

Sommaire 1 Historique 2 Structure 3 Le génome mitochondrial 4 Fonctionnement 5 Origine

Historique

Les recherches scientifiques ont débuté il y a 150 ans. En 1857, Kölliker décrit les aspects de la mitochondrie dans le muscle. Trois ans plus tard, en 1890, Altmaan décrit une technique de coloration des mitochondries et postule leur autonomie métabolique et génétique. En 1937, un scientifique allemand, Hans Krebs, construit un modèle qu’il appela « citric acid cycle ». Ce cycle a lieu dans la mitochondrie chez les eucaryotes. En 1940-43, Claude isole les mitochondries dans des cellules du foie. En 1948-50, Kennedy et Lehninger montrent que le cycle de Krebs, la ß-oxydation et la phosphorylation oxydative ont lieu tous dans la mitochondrie. En 1978, Mitchell obtient le Prix Nobel pour sa théorie chimiosmotique. En 1981, Anderson et son équipe découvrent la structure génétique de l’ADN mitochondrial humain. Finalement, Boyer et Walker, eux aussi, obtiennent le Prix Nobel pour leurs études sur la structure et le fonctionnement de l'ATPsynthase.

Structure

La mitochondrie se compose d'une bi-couche phospholipidique, une externe et une interne, qui délimitent trois milieux : le milieu extra-mitochondrial (cytoplasme de la cellule), l'espace intermembranaire et la matrice.

• La membrane externe est formée de 50% de protéines et de 50% de lipides. Elle contient de nombreuse protéines appelées porines qui forment des canaux acqueux au travers de la membrane. Cette membrane est perméable aux molécules inférieures à 5000 daltons.
• La membrane interne est beaucoup moins perméable que la membrane externe. Elle est composé de 80% de protéines et de 20% de lipides. Elle contient en quantité un phospholipide double, la cardiolipine, renfermant 4 acides gras rendant cette membrane imperméable aux ions. Cette membrane forme des invaginations qui apparaissent sous forme de crêtes au microscope électronique. Ces crêtes augmentent la surface de la membrane et donc de capacité de phosphorylation oxydative. Grâce a cette caractéristique on peut déduire que si une mitochondrie possède beaucoup de crêtes c'est que la cellule à besoin d'une grande quantité d'énergie. (cellule en activité) On retrouve également à son niveau des protéines de transport spécifiques pour les petites molécules utilisées par la matrice, les enzymes de la chaîne respiratoire, l'ATP synthase ou complexe F0-F1 visible au ME sous forme de protubérance interne.

Le génome mitochondrial

Le matériel génétique (ADN mitochondrial) de la mitochondrie (qui est la seule partie des cellules animales à posséder son propre ADN, en plus du noyau) n'a subi que très peu de modifications depuis le début de l'évolution et sert souvent dans les recherches phylogénétiques.

Le génome mitochondrial est de 16569 paires de base. La plupart des protéines mitochondriales est synthétisée dans le cytoplasme à partir du patrimoine génétique de la cellule (contenu dans le noyau), puis importée à l'intérieur de la matrice. Néanmoins, une part d'environ 10% est directement synthétisée dans la matrice par les mitoribosomes, à partir de l'ADN mitochondrial. Cet ADN est très réduit par rapport à n'importe quel génome procaryote si bien qu'il ne contient qu'une dizaine de gènes.

Chez les animaux, lors de la reproduction sexuée, les mitochondries du spermatozoïde ne passent pas, en général, dans l'ovocyte. Autrement dit, la totalité des mitochondries de la cellule-œuf provient du gamète femelle, et toutes les mitochondries d'un individu lui sont transmises par sa mère. L'étude de l'ADN mitochondrial humain permet donc de retracer les relations généalogiques entre les individus seulement selon la voie maternelle. Certaines études récentes ont ainsi pu décrire un génome mitochondrial ancestral duquel descendraient tous les génomes mitochondriaux de l'humanité. L'individu femelle supposé qui portait ce génome a été dénommé Ève mitochondriale. Ce terme très marquant reste toutefois trompeur, puisque si tous les humains descendent de l'Ève par leur génome mitochondrial, ils descendent certainement de plusieurs milliers de contemporains de cette Ève pour le reste de leurs gènes.

Fonctionnement

Elle est considérée comme le « poumon » de la cellule, car c'est là que se déroule les dernières étapes du cycle respiratoire (en présence d'oxygène, aérobie) qui convertit l'énergie des molécules organiques issues de la digestion (glucose) en énergie directement utilisable par la cellule (ATP). En cas d'absence d'oxygène la cellule utilise la fermentation dans le cytoplasme pour produire l'énergie nécessaire à son fonctionnement, mais c'est un système beaucoup moins efficace, qui dégrade de façon incomplète le substrat.

C'est dans la mitochondrie que se déroulent les 2 dernières phases de la respiration cellulaire : le cycle de Krebs (dans la matrice) et la chaîne de transport d'électrons (au niveau de la membrane interne). La première étape, la glycolyse se déroule dans le cytoplasme cellulaire.

On note que les mitochondries participent à l'apoptose avec le cytochrome C. De plus, elles ont aussi une fonction de concentration et de stockage des ions calcium, sodium et potassium où ils sont stockés sous forme de granules opaques. On trouve également de l'or, du fer et de l'osmium.

Origine

Une mitochondrie ne peut provenir que de la croissance et de la division d'une autre mitochondrie déjà existante. Normalement, avant la division cellulaire, la mitochondrie double sa masse puis se scinde en deux. Elles sont aussi capable de fusioner entre elles. Cette division débute par l'apparition d'un sillon de division sur la membrane interne. Elle à lieu pendant toute l'interphase. La réplication de l'ADN mitochondrial n'est pas limité à la phase S du cycle cellulaire. Le nombre de mitochondrie par cellule est régulé par l'activité cellulaire. Par exemple, une cellule musclulaire au repos contient 5 à 10 fois moins de mitochondries qu'une cellule musculaire activée en permanence.

On les trouve dans les cellules de la plupart des organismes eucaryotes. Selon toute vraisemblance, leur origine serait endosymbiotique, et l'ancêtre de la mitochondrie serait une alpha-protéobactérie.

On suppose que la mise en place de la symbiose entre la cellule eucaryote primitive et l'organite s'est accompagnée d'un transfert de gènes mitochondriaux dans le noyau. Ces gènes auraient ensuite disparu, en partie, du génome mitochondrial, ce qui expliquerait le fait que celui-ci soit si réduit. Ainsi, la cellule ne peut plus se passer de la mitochondrie et réciproquement.

Organites d'une cellule
Chloroplaste | Mitochondrie | Centriole | Réticulum endoplasmique | Appareil de Golgi | Lysosome | Myofibrille | Noyau | Peroxysome | Ribosome | Vacuole | Vésicule